Pulmonale Hypertonie
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Was ist pulmonale Hypertonie (PH)?
Unter pulmonaler Hypertonie – auch Lungenhochdruck genannt – versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen der Blutdruck im Lungenkreislauf (kleiner Blutkreislauf) erhöht ist. Dabei handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die lebenslang andauern kann.
Aktuelle Schätzungen gehen davon aus, dass weltweit etwa 1% der Bevölkerung betroffen ist – bei den über 65 Jährigen ist die Prävalenz (Häufigkeit bestehender Fälle) höher.
Die Behandlung von PH ist komplex und erfordert eine umfassende Herangehensweise, bei der Betroffene aktiv in die Zusammenarbeit mit ihren behandelnden Ärzt:innen einbezogen werden. Gleichzeitig besteht in der täglichen Praxis weiterhin Bedarf, die Versorgung von PH-Patient:innen zu verbessern, um eine effektive Behandlung zu ermöglichen. In den vergangenen Jahren wurden jedoch bereits erhebliche Fortschritte bei der Erkennung und Behandlung von PH erzielt.
Um die Erkrankung besser verstehen zu können, sind Hintergrundinformationen zum Lungengefäßsystem und zum Blutkreislauf, der dieses Gefäßsystem vom Herzen ausgehend versorgt, hilfreich.
Der Aufbau unserer Lungen erinnert an einen umgedrehten Baum. Sie sind in zwei Hauptbronchien aufgeteilt, die sich in ein Röhrensystem – die Bronchien und Bronchiolen – aufgabeln und schließlich in den etwa 300 Millionen Lungenbläschen (Alveolen) enden. Hier findet der Gasaustausch statt, bei dem vom Herzen kommendes sauerstoffarmes Blut mit Sauerstoff angereichert wird.
Der Weg des Blutes durch das Herz
Der Herz-Lungen-Kreislauf
- Sauerstoffarmes Blut gelangt aus dem Körper in die rechte Herzhälfte.
- Von der rechten Herzhälfte aus wird das sauerstoffarme Blut in die Lungenarterien gepumpt, die es in die Lungenkapillaren weiterbefördern. Die Lungenkapillaren grenzen an die Lungenbläschen. Das Blut nimmt dort Sauerstoff auf und gibt Kohlendioxid ab.
- Das mit Sauerstoff angereicherte Blut kehrt von der Lunge über die Lungenvenen zurück zur linken Herzhälfte.
- Das sauerstoffreiche Blut wird von dort aus in den Körper gepumpt, um die Organe und das Gewebe mit Sauerstoff zu versorgen.
- Medizinisch betrachtet spricht man von einer PH, wenn der mittlere Blutdruck in der Lungenarterie, auch bekannt als mPAP und verantwortlich für den Bluttransport vom Herzen in die Lunge, in Ruhe höher als 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule) ist.
- Bei gesunden Menschen liegt der mittlere Blutdruck in der Lungenarterie zwischen 8 und 20 mmHg. Den Blutdruck in der Lungenarterie kann man nicht von außen messen. Die Messung ist nur durch ein Verfahren möglich, das Rechtsherzkatheter genannt wird.
- Bei einer PH sind nicht nur die Lungengefäße betroffen, sondern auch das Herz. Die Prognose hängt stark von der Funktion der rechten Herzkammer ab.
Als Folge des erhöhten Blutdrucks in den Lungengefäßen muss das Herz stärker gegen den erhöhten Druck in den Lungenarterien anpumpen. Mit der Zeit verdickt sich der Herzmuskel und verliert immer mehr an Elastizität. Irgendwann ist er nicht mehr in der Lage, das notwendige Blutvolumen zu transportieren. Man spricht dann von einem sogenannten Rechtsherzversagen.
Einteilung in 5 verschiedene Gruppen
Die pulmonale Hypertonie kann verschiedene Ursachen haben. Je nach Ursache werden 5 Gruppen unterschieden:
Bei PAH, einer seltenen Erkrankung, verändern sich die weiter vom Herzen entfernt liegenden kleinen Lungengefäße. Durch eine Vermehrung und Vergrößerung der Zellen der Arterienwände verdicken diese, und die Gefäße verengen sich. Dadurch steigt der Widerstand in den Lungenblutgefäßen an, was zu einem höheren Druck in den Lungenarterien führt. Das Herz muss mit einem höheren Druck gegen diesen Widerstand „anpumpen“. Die rechte Herzkammer versucht, mit stärkeren Kontraktionen und dickeren Wänden den erhöhten Druck auszugleichen. Infolgedessen kommt es zu einer Vergrößerung der rechten Herzkammer. Dies kann schlussendlich zum Versagen der rechten Herzkammer führen, was unbehandelt Tod durch Rechtsherzversagen zur Folge hat.
Die Ursachen einer PAH können idiopathisch, d. h. ohne bekannte Ursache, oder vererbt sein oder mit Medikamenten bzw. Giften assoziiert sein. PAH kann auch in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen, HIV, portaler Hypertension, angeborener Herzerkrankung und Schistosomiasis auftreten.
Hier finden Sie weitere Informationen zur pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH).
Linksherzerkrankungen, wie Herzinsuffizienz (Herzschwäche) mit erhaltener oder eingeschränkter Ejektionsfraktion, Herzklappenerkrankungen und angeborene oder erworbene Herz-Kreislauf-Erkrankungen, sind sehr häufige Ursachen für eine PH.
Die Prävalenz steigt mit dem Schweregrad linksseitiger Herzklappenerkrankungen. Eine PH findet sich
- bei 60-70% der Patient:innen mit schwerer, symptomatischer Mitralklappenerkrankung (Mitralklappenstenose, wenn sich die Klappe nicht vollständig öffnen kann, um Blut aus dem Vorhof in die Kammer zu pumpen oder Mitralklappeninsuffizienz, wenn die Herzklappe nicht richtig schließt und ein Leck entsteht) und
- bei bis zu 50% der Patient:innen mit symptomatischer Aortenstenose (Aortenklappe ist verengt und der Blutstrom aus dem Herzen behindert).
Um die PH der Gruppe 2 zu therapieren, wird üblicherweise die zugrunde liegende Linksherzerkrankung behandelt.
Eine PH tritt häufig bei Patient:innen mit COPD (Chronisch obstruktive Lungenerkrankung) und/oder Emphysem (Gasansammlung im Gewebe), ILD (Interstitielle Lungenerkrankung), CPFE (Kombination aus Lungenfibrose und Lungenemphysem) und Hypoventilationssyndromen auf.
Hochgebirgsbewohner haben das Risiko, eine PH und chronische Höhenkrankheit zu entwickeln. In großen Höhen (> 2500 m) sind schätzungsweise mehr als 5% der Bevölkerung von einer durch Hypoxie (Sauerstoffmangel) verursachten PH betroffen, wobei die Entwicklung der PH mit geografischen und genetischen Faktoren zusammenhängt.
Die Leitlinie sieht für die Therapie der Gruppe 3 eine optimierte Versorgung der zugrundeliegenden Lungenerkrankung vor.
Diese Gruppe ist durch das Vorhandensein von Blutgerinnseln (Thromben) im pulmonalen Gefäßsystem mit anschließendem narbigem Umbau charakterisiert, wodurch der Blutdurchfluss eingeschränkt wird. Auch nachgeschaltete, nicht betroffene Gefäße können dabei verändert werden.
Zum einen wird die CTEPH dieser Gruppe zugeordnet. Zum anderen gehören auch pulmonale arterielle Obstruktionen (Verengungen bis zum Verschluss) in diese Gruppe, deren Ursache auf bösartige und gutartige Krebserkrankungen, Arteriitis (Entzündung einer Arterie) ohne Bindegewebserkrankungen, vererbte Verengungen in den Lungenarterien und Erkrankungen durch Larven des Hundebandwurms zurückgeführt werden kann.
Die CTEPH ist eine seltene Form des Lungenhochdrucks. Ihre Inzidenz (Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr) wird mit ca. 2-6 Fällen pro 1 Mio. Erwachsenen angegeben, die Prävalenz (Häufigkeit bestehender Fälle) mit ca. 26-38 Fällen pro 1 Mio. Erwachsenen.
Hier finden Sie weitere Informationen zum Thema chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH).
In diese Gruppe werden PH-Erkrankungen in Verbindung mit verschiedenen Bluterkrankungen (z. B. chronisch hämolytische Anämie), systemischen Erkrankungen (z. B. Sarkoidose, eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die vor allem die Lunge, aber auch alle anderen Organe befallen kann und starke Entzündungsreaktionen hervorruft), Stoffwechselerkrankungen (z. B. Morbus Gaucher, eine seltene erbliche Störung des Fettstoffwechsels) und anderen Erkrankungen, wie beispielsweise chronisches Nierenversagen, eingeordnet.
Aufgrund der Komplexität und Heterogenität dieser Gruppe sind Inzidenz und Prävalenz zumeist nicht bekannt. Eine Therapie von PH der Gruppe 5 beinhaltet eine optimierte Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.
Symptome von pulmonaler Hypertonie
Die bei PH auftretenden Symptome werden vorrangig durch eine fortschreitende Funktionsstörung des rechten Herzens verursacht. Diese recht unspezifischen Symptome können ebenfalls bei anderen Herz-Kreislauf- oder Atemwegserkrankungen auftreten. Die Symptome der PH treten in der Regel zu Beginn der Krankheit während körperlicher Aktivität auf, später jedoch auch in Ruhe.
Symptome bei PH sind unter anderem:
Psychologische und symptomatische Aspekte der Erkrankung
Körperliche Beschwerden
Das Leitsymptom einer PH ist Atemnot bei zunehmend geringerer Anstrengung. Andere häufige Symptome der fortschreitenden Erkrankung, wie Müdigkeit oder Bewusstseinsverlust, hängen mit dem Stadium und dem Schweregrad der Erkrankung zusammen.
Psychische Belastung
Die körperlichen Einschränkungen einer PH können erhebliche Auswirkungen auf die psychische Gesundheit, das emotionale Wohlbefinden und das soziale Leben der Patient:innen und ihrer Familien haben. Depressions- und Angstsymptome sowie Anpassungsstörungen sind bei PAH-Patienten weit verbreitet.
Einschränkung im Alltag
Die Bandbreite an unterschiedlichen Symptomen der PH, die sich während des Krankheitsverlaufes oftmals verschlimmern können, können den Alltag und die Lebensqualität beeinflussen.
Medizinische Versorgung
Während der Behandlung sind regelmäßige Untersuchungen und Kontrollen erforderlich, um die Therapie bei Bedarf anpassen zu können.
Betreuung und Routinekontrollen
Wurde bei Ihnen eine Form der PH diagnostiziert, sollten Sie in regelmäßigen Abständen Kontrolluntersuchungen durchführen lassen. Dabei richtet sich die Anzahl der Kontrolluntersuchungen nach dem individuellen Gesundheitszustand.
Bei Patient:innen mit PAH, deren Erkrankung stabil ist, werden Kontrolluntersuchungen alle 3-6 Monate empfohlen. Bei einer bereits erfolgreich therapierten CTEPH wird eine jährliche Untersuchung empfohlen. Besprechen Sie die erforderlichen Kontrolltermine mit Ihrer Fachärztin bzw. Ihrem Facharzt. Sehr wichtig ist auch der regelmäßige Kontakt zu Ihren Ärzt:innen in Wohnortnähe (Allgemein-Mediziner:innen oder Internist:innen), um gegebenenfalls nötige Laboruntersuchungen durchführen zu lassen.
Psychologische Betreuung
Lungenhochdruck kann sich auf verschiedene Bereiche Ihres Lebens sowie auf Ihr familiäres Umfeld auswirken. Um Ihre Lebensqualität nach der Diagnose und während der Therapie wieder zu steigern, können Sie professionelle Unterstützung erhalten, z. B. in der Psychiatrie, klinischen Psychologie, Sozialhilfe und/oder Sozialarbeit.
Auch der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe kann helfen. In diesen Gruppen können Sie sich mit anderen PH-Patient:innen austauschen, Ihre Erfahrungen teilen und Anregungen von anderen Betroffenen erhalten, die Ihnen den Umgang und das Leben mit Ihrer Erkrankung erleichtern.
Am Ende dieser Seite finden Sie eine Auswahl an möglichen Anlaufstellen und Selbsthilfegruppen sowie deren Kontaktdaten.
Reha
Der Aufenthalt in einer auf Lungenhochdruck-Patient:innen spezialisierten Rehaklinik kann Sie bei der Einhaltung des Behandlungsplans unterstützen und hat zum Ziel, dass sich Ihre körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität wieder verbessern. Dabei wird sowohl Ihr körperlicher als auch Ihr seelischer Zustand berücksichtigt.
Das individuelle Behandlungskonzept einer Reha für PH-Patienten besteht aus verschiedenen Komponenten:
- Kooperation mit einem PH-Zentrum
- In der Regel körperliches Training
- Psychiatrische / psychologische Betreuung
- Sozialberatung
Individuelles Trainingsprogramm und körperliche Aktivität
Mit zunehmendem Fortschreiten der Erkrankung können die Symptome einer PH die körperliche Aktivität einschränken. Ein individuell angepasstes Training kann einen positiven Effekt auf die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität haben.
Ein Bewegungstraining sollte unter Anleitung erfolgen und eine übermäßige körperliche Aktivität, die zu belastenden Symptomen führt, sollte vermieden werden. Wichtig ist, dass das Training nicht alleine, sondern von einer auf PH spezialisierten Klinik (auch möglich in einer auf PH spezialisierten Rehaklinik) durchgeführt wird.
Sind Sie von PH betroffen, hängt der mögliche Belastungsgrad für ein Training von Ihrem individuellen Gesundheitszustand ab. Ein körperliches Training und regelmäßige Bewegung sollten Sie daher immer mit Ihrer Ärztin bzw. Ihrem Arzt besprechen und das Training mit für PH-Patient:innen ausgebildetem Fachpersonal abstimmen.
Das Training sollte daher in einer auf PH spezialisierten Klinik bzw. Rehaklinik – stets unter Berücksichtigung der individuellen Belastungsgrenze – erlernt werden. Vor Beginn des Trainingsprogrammes sollten Sie auf eine optimale Therapie eingestellt und hinsichtlich Ihrer medikamentösen Behandlung und Ihres klinischen Zustands stabil sein.
Leben mit PH
Die Diagnose Lungenhochdruck ist sowohl für Sie als auch für Ihre Angehörigen eine große Herausforderung. Die Krankheit kann dabei Einfluss auf Ihre Lebensqualität und Ihr tägliches Leben nehmen. Im Folgenden finden Sie hilfreiche Informationen für den Alltag mit Lungenhochdruck.
Impfungen und Operationen
Zum generellen Gesundheitsschutz wird PH-Patient:innen eine Impfung gegen Pneumokokken, Grippe (Influenza) und SARS-CoV-2 empfohlen.
Durch PH steigt bei Patient:innen häufig das Operationsrisiko. Wenn bei Ihnen eine OP ansteht, so müssen Narkoseärzt:innen genau über Ihre Erkrankung, Ihren Gesundheitszustand und Ihre Medikation informiert werden, damit die richtige Anästhesieform gewählt werden kann. Wann immer möglich, sollte im Vorfeld von Operationen auch die medikamentöse PH-Behandlung durch das behandelnde Ärzteteam geprüft und optimiert werden.
Sexualität und Partnerschaft
Wird die Diagnose PH gestellt, kann dies auch große Auswirkungen auf die Dynamik einer bestehenden Beziehung haben. So kann es zu Sorgen und Ängsten bei Patient:innen kommen, zum Beispiel ob eine Beziehung oder sexuelle Aktivitäten aufrecht erhalten werden können. Weiterhin können sich nicht nur die Patient:innen selbst, sondern auch deren Partner:innen Sorgen über die sexuellen Anstrengungen oder die Angemessenheit von Sex machen. Bitte sprechen Sie mit Ihren behandelnden Ärzt:innen darüber, welche Verhaltenshinweisen herzkranke Menschen beim Sex beachten sollten.
Sexualität ist eine wichtige Säule des Wohlbefindens und der Lebensqualität. Sie wird durch körperliche, seelische und soziale Faktoren beeinflusst. Ein schlechter Gesundheitszustand, insbesondere bei chronischen Krankheiten, geht mit einer geringeren sexuellen Zufriedenheit einher. Bei Patient:innen mit PH kann die Sexualität durch mehrere krankheitsspezifische Faktoren negativ beeinflusst werden und häufig leiden die Patient:innen unter einer sexuellen Dysfunktion.
Sollten Sie oder Ihr:e Partner:in an PH leiden, scheuen Sie sich also nicht, Ihre Probleme und Sorgen mit Fachspezialist:innen und/oder Psycholog:innen zu besprechen.
Familienplanung und Kinderwunsch
Gerade für Frauen im gebärfähigen Alter ist Schwangerschaft ein sehr sensibles Thema, insbesondere, wenn ein Kinderwunsch besteht. Eine Schwangerschaft mit PH kann sehr belastend für Mutter und Kind sein, mit Komplikationen einhergehen und sogar tödlich verlaufen. Bitte wenden Sie sich vor einer geplanten Schwangerschaft oder im Falle einer bestehenden Schwangerschaft umgehend an Ihr PH-Zentrum.
Kontaktieren Sie Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt auch, wenn Sie sich psychologische Unterstützung zu diesem Thema wünschen.
Eine geeignete Verhütungsmethode unter Berücksichtigung möglicher Wechselwirkungen zwischen der Verhütungsmedikation und Ihrer PH-Medikation besprechen Sie bitte mit Ihrer Ärztin bzw. Ihrem Arzt.
Reisen
Die Diagnose PH bedeutet nicht, dass Reisen nicht mehr möglich ist. Eine rechtzeitige Reiseplanung gewährleistet, dass Ihre Reise so sicher und angenehm wie möglich verläuft.
Wenn Sie vorhaben, demnächst zu verreisen, sollten Sie Folgendes beachten:
- Besprechen Sie Ihre Reisepläne so früh wie möglich mit Ihrer Ärztin bzw. Ihrem Arzt. Dieser kann anhand Ihres Gesundheitszustandes entscheiden, ob eine Reise möglich ist, und Sie über verschiedene Vorsichtsmaßnahmen aufklären.
- Besprechen Sie unbedingt den möglichen Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff, die Menge an Medikamenten und medizinischen Hilfsmitteln, die Sie einpacken sollten, sowie die Höhenlage während der Reise und am Reiseziel.
- Auf Flugreisen kann eine zusätzliche oder eine erhöhte Sauerstoffgabe sinnvoll sein. Bitte sprechen Sie darüber mit Ihrer Ärztin bzw. Ihrem Arzt.
Weiterhin sollten Sie:
- schriftliche Informationen über ihre Krankheit, einschließlich einer Medikamentenliste, mit sich führen.
- zusätzliche Dosen ihrer Medikamente mitnehmen.
- sicherstellen, dass es in der Nähe Ihres Urlaubsortes auf PH spezialisierte Ansprechpartner:innen (Ärzt:innen, PH-Zentrum) gibt.
- Höhenunterschiede > 1500 m ohne zusätzliche Sauerstoffgabe vermeiden. Beachten Sie aber auch, dass es Berichte von PAH-Patient:innen gibt, die auf Meereshöhe keinen Sauerstoffmangel hatten und Tagesausflüge mit bis zu 2500 Höhenmetern gut vertrugen.
- gegebenenfalls an nötige Zollformulare für Ihre Sauerstoffversorgung und Medikation denken.
Besonders bei längeren Aufenthalten in großen Höhen (über 1000 m) gilt es bei körperlichen Aktivitäten besonders vorsichtig zu sein, da es Berichte von Patient:innen über eine Verschlimmerung ihrer Krankheit unter diesen Bedingungen gibt.
Ernährung
Für einen ganzheitlichen Ansatz zur Behandlung von PH spielen auch die Ernährung und eine etwaige Ernährungsumstellung eine Rolle. Eine Verbesserung der Ernährung kann dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern. Bestimmte Ernährungsmängel sind mit erhöhter Müdigkeit und Belastungsintoleranz verbunden und eine unausgewogene Natrium- und Flüssigkeitszufuhr kann eine Flüssigkeitsansammlung im Körper begünstigen. Besprechen Sie einen geeigneten Ernährungsplan mit Ihren behandelnden Spezialist:innen.
Staatliche Hilfeleistungen
Um per Gesetz festgelegte Nachteilsausgleiche und Rechte in Anspruch nehmen zu können, kann ein Schwerbehindertenausweis beantragt werden. Diesen erhalten Sie, nachdem der Grad der Behinderung auf Antrag festgestellt wurde und bei 50% oder mehr liegt. Die Antragstellung zur Feststellung des Behinderungsgrades erfolgt beim zuständigen Versorgungsamt beziehungsweise der nach Landesrecht zuständigen Behörde. Die Adresse können Sie beim Bürgeramt Ihrer Stadt erfragen.
Neben Angaben zu Ihrer Person werden hier Informationen zu Ihrer Erkrankung, den ärztlichen Behandlungen, Krankenhaus- und Reha-Aufenthalten benötigt und sollten ggf. belegt werden können.
Sollte Ihre Krankheit Sie in Ihrem Beruf stark einschränken, so kann die Erwerbsminderungsrente beim zuständigen Rentenversicherungsträger oder in einer der örtlichen Beratungsstellen beantragt werden. Man unterscheidet zwischen einer teilweisen (Arbeit zwischen 3-6 Stunden am Tag möglich) und einer vollen Erwerbsminderung (Arbeit weniger als 3 Stunden am Tag möglich).
Anlaufstellen
Sollten Sie oder einer Ihrer Angehörigen an PH erkrankt sein, können Sie bei den folgenden Anlaufstellen weitere Informationen zum Thema PH und mögliche Hilfestellungen bekommen:
Rheinaustraße 94
76287 Rheinstetten
Telefon: +49 (0) 7242 9534 141
Telefax: +49 (0) 7242 9534 142
E-Mail: info@phev.de
Website: www.phev.de
Website: www.pulmonale-hypertonie-selbsthilfe.de
Facebook-Gruppe: www.facebook.com/groups/1816985131909034
PH-Forum: www.pulmonale-hypertonie-selbsthilfe.de/index.php/de/ph-selbsthilfe-forum
c/o DRK Kliniken Berlin | Mitte
Drontheimer Straße 39
13359 Berlin
Telefon: +49 (0) 30 3300708-0
Telefax: +49 (0) 180 589 89 04
E-Mail: info@achse-online.de
Website: www.achse-online.de
Kirchfeldstraße 149
40215 Düsseldorf
Telefon: +49 (0) 211 31006-0
Telefax: +49 (0) 211 31006-48
E-Mail: info@bag-selbsthilfe.de
Website: www.bag-selbsthilfe.de
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